Search  
   
Browse by Category
.: Г .: ГЕМО... - ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ИНФОРМАЦИЯ .: ГЕМОГЛОБИНЫ

ГЕМОГЛОБИНЫ

ГЕМОГЛОБИНЫ, красные железосодержащие пигменты крови и гемолимсры, обратимо связывающие мол. кислород; сложные белки, состоящие из железопор-фприновой простетич. группы (тема) и белка глобина. Обеспечивают перенос О2 от органов дыхания к тканям и углекислоты от тканей к органам дыхания, участвуют в поддержании рН крови. Имеются у всех позвоночных, за исключением нек-рых антарктич. рыб, у мн. беспозвоночных. В крови находятся в эритроцитах (у позвоночных и нек-рых беспозвоночных) или свободно растворены в плазме (у большинства беспозвоночных). Мол. м. Г. млекопитающих 66 000- 68 000, птиц, рыб, земноводных, пресмыкающихся 61 000-72 000, у беспозвоночных (у к-рых Г. растворён в плазме) - до 3 000 000. Молекула Г. большинства высших позвоночных построена из поли-псптнлных цепей, к каждой из к-рых присоединён гем, способный без изменения валентности атомов Fe(II) присоединять и отдавать О2 . В собранной в тетрамер молекуле Г. все 4 остатка тема расположены на поверхности и легко доступны для О2 . Видовая специфичность Г., обладающих разл. сродством к Ог, обусловлена их белковыми компонентами. Г. взрослого человека (НbА) содержат две идентичные а-цепи (в каждой 141 аминокислотный остаток) и две 0-цепи (в каждой 146 остатков), Г. плода, или'феталь-ный Г. (HbF), состоит из двух а- и двух у-цспей. Соотношение разл. форм Г. и крови меняется в процессе развития ор- ганизма, нек-рые из них различаются по своему сродству к O2 (у HbF оно выше, чем у НbА, что обеспечивает большую устойчивость организма плода к недостатку O2). Присоединение О2 к Г. в органах дыхания (оксигенация) с образованием оксигемоглобина обеспечивается содержанием в теме Fe2+ и сопровождается кон-формационнон перестройкой молекулы Г.- связывание O2 с одним из четырёх гемов изменяет трёхмерную структуру Г. и сродство др. гемов к О2 (4-й гем окси-генируется в 500 раз быстрее). Этот механизм значительно улучшает снабжение тканей кислородом. Оксигенация зависит от парциального давления (напряжения) О2 и косвенно регулируется кол-вом СО2 (как правило, СО2 облегчает отдачу О2 тканям, а выход СО2 из крови, наоборот, способствует её насыщению О2). Важную роль в связывании Г. О2 играет 2,3-дифосфоглицериновая к-та и нек-рые анионы, такие, как С1- . В капиллярах лёгких парциальное давление О2 составляет ок. 0,15 атм (несколько ниже, чем в выдыхаемом воздухе). При таком давлении Г. оксигенирован на 96% ; в тканях, где парциальное давление ок. 0,04 атм,- на 20%. Кол-во Г. в 100 мл крови человека 13-16 г (у женщин несколько меньше, чем у мужчин). 1 г Г. (при обычном парциальном давлении в альвеолах) может связывать до 1,34 мл O2 . Каждые 100 мл крови, протекая по тканевым капиллярам, отдают тканям ок. 5- 6,5 мл О2 . В состоянии покоя через сердце человека протекает ок. 4 л крови в мин, что обеспечивает получение тканями ок. 200 мл О2 . При напряжённой мышечной работе поглощение O2 тканями возрастает в 10 и более раз. Г. синтезируется в молодых формах эритроцитов непрерывно, что обеспечивает его постоянное обновление в организме; скорость синтеза заметно возрастает при длит, гипоксии или анемии. Ежесекундно образуется ок. 650- 1012 молекул Г. (в каждом эритроците 265-106 молекул Г.). «Сборка» всей молекулы Г. занимает ок. 90 сек. Синтез Г. у позвоночных регулируется гормоном эритро-поэтином и контролируется 4 генами, обозначаемыми по названию полипептид-ных цепей. Г., освобождающиеся при разрушении эритроцитов,- источник образования жёлчных пигментов. В результате мутаций генов, кодирующих биосинтез полипептидных цепей, и замены одних аминокислотных остатков на другие могут образовываться аномальные Г. (у человека известно ок. 300 таких форм Г.) что приводит к развитию заболеваний - гемоглобинопатий (серповидноклеточная анемия, талассемия и др.). В мышечной ткани содержится мышечный Г.- миоглобин. Аналоги Г., напр. легоглобин, обнаружены у нек-рых растений. Перутц М., Молекула гемоглобина, в кн.: Молекулы и клетки, пер. с англ., [в. 1], М.. 1У6С; Иржак Л. И., Гемоглобины и их свойства, М., 1975; Прос-сер Л., Дыхательные функции кроон, в кн.: Сраннительная физиология животных, пер. с англ., т. 2, М., 1977, с. 5-83.
Разнообразные товары для похода и кемпинга с бесплатной доставкой

Control Panel


Яндекс цитирования
При копирование материала с сайта ссылка на http://bio-slovar.ru желательна